เม็ดเลือด โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก เฮโมไลติกเอนีเมีย-HA เป็นกลุ่มโรคขนาดใหญ่ที่แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญในด้านสาเหตุ พยาธิกำเนิด การนำเสนอทางคลินิกและการรักษา กระบวนการทางพยาธิวิทยาหลักที่รวมโรคเหล่านี้ไว้ในกลุ่มเดียว คือการเพิ่มขึ้นของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก มันสามารถเกิดขึ้นภายในเซลล์ ในมาโครฟาจของม้ามเป็นกระบวนการทางสรีรวิทยาปกติ และโดยตรงในหลอดเลือด ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดหรือนอกเซลล์

โดยปกติอายุขัยของเม็ดเลือดแดงคือ 100 ถึง 120 วัน แต่ด้วยโรคโลหิตจางจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะลดลงเหลือ 12 ถึง 14 วัน ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เพิ่มขึ้นที่เกิดขึ้นในเซลล์ของระบบฟาโกไซติก แบบโมโนนิวเคลียร์ส่วนใหญ่อยู่ในม้าม แสดงออกด้วยอาการต่อไปนี้ เนื้อหาของบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น ซึ่งสัมพันธ์กับการย้อมสีไอเทอริกของผิวหนัง และเยื่อเมือกที่มีความรุนแรงต่างกัน เซลล์ตับจะประมวลผลบิลิรูบินทางอ้อมที่มากเกินไปเป็นบิลิรูบินโดยตรง

ส่งผลให้เกิดการย้อมสีที่รุนแรงของน้ำดี และมีแนวโน้มที่จะก่อตัวเป็นนิ่วในถุงน้ำดีและท่อน้ำดีในลำไส้และยูโรบิลิโนเจนในปัสสาวะจะเกิดขึ้น ในปริมาณมากดังนั้นจึงมีการย้อมสีอุจจาระอย่างรุนแรง ในปัสสาวะเนื้อหาของยูโรบิลินเพิ่มขึ้น จำนวนเม็ดเลือดแดงลดลง จำนวนเรติคูโลไซต์ในเลือดรอบข้างและเนื้อหาของเม็ดเลือดแดง นอร์โมไซต์ในไขกระดูกเพิ่มขึ้น สัญญาณของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เพิ่มขึ้น เพิ่มความเข้มข้นของฮีโมโกลบินอิสระในเลือด

การขับถ่ายของฮีโมโกลบินอิสระในปัสสาวะ ในรูปแบบที่ไม่เปลี่ยนแปลงหรือในรูปของเฮโมไซด์ริน ปัสสาวะสีแดง สีน้ำตาลหรือเกือบดำ การสะสมของเฮโมไซด์รินในอวัยวะภายใน การจำแนกประเภทโรคโลหิตจาง จากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกทั้งหมดแบ่งออกเป็นสองกลุ่มใหญ่ กรรมพันธุ์และได้มา HA ที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเกิดจากความบกพร่องทางพันธุกรรมในเม็ดเลือดแดง ซึ่งทำงานบกพร่องและถูกทำลายได้ง่าย HA ที่ได้มาเป็นผลมาจากผลกระทบต่อเม็ดเลือดแดง

การก่อตัวของแอนติบอดี สารพิษที่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก ผลกระทบทางกล ซึ่งนำไปสู่การทำลายล้าง พันธุกรรม GA เกี่ยวข้องกับการละเมิดเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง โรคโลหิตจางเม็ดเลือดขนาดเล็กหรือโรคมินคอฟสกี้ชอฟฟาร์ ภาวะเม็ดเลือดแดงมีรูปร่างผิดปกติ การทำลายเม็ดเลือดแดงที่เกิดขึ้นในกระแสโลหิต เกี่ยวข้องกับการทำงานของเอนไซม์บกพร่อง กลูโคส ฟอสเฟตดีไฮโดรจีเนส ไพรูเวทไคเนสและกลูตาไธโอนรีดักเตสในเม็ดเลือดแดง

ซึ่งเกี่ยวข้องกับการละเมิดโครงสร้าง หรือการสังเคราะห์ของโกลบินเชน ธาลัสซีเมีย โรคโลหิตจางเซลล์เคียว เกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับแอนติบอดี ไอโซอิมมูน,ภูมิคุ้มกัน การเปลี่ยนแปลงโครงสร้างของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง เนื่องจากการกลายพันธุ์ของโซมาติก ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากการแตกทำลาย ของเซลล์เม็ดเลือดแดงในกระแสโลหิต หรือโรคมาร์เชียฟาวามิเคลิ ความเสียหายทางกลของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดง ลิ้นหัวใจเทียม ฮีโมโกลบินในทางเดินอาหาร

ความเสียหายทางเคมีต่อเม็ดเลือดแดง พิษจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ตะกั่ว โลหะหนักและกรดอินทรีย์ เกิดจากการขาดวิตามินอี การสัมผัสกับปรสิตมาลาเรีย ความถี่ของการเกิด GA บางอย่างแตกต่างกันมาก ดังนั้น ไมโครสเฟียโรไซโทซิสทางพันธุกรรมในยุโรป จึงมีการบันทึกด้วยความถี่ 0.03 เปอร์เซ็นต์ และในญี่ปุ่นและแอฟริกาไม่บ่อยนัก อุบัติการณ์ของโรคโลหิตจางอันเนื่องมาจากการขาด G-6PD มีสูงในประเทศแถบเมดิเตอร์เรเนียน ตะวันออกกลางและคอเคซัส

ภาวะเลือดคั่งในช่องท้องเวลากลางคืนเป็นโรคที่หาได้ยาก ในอนาคตการวินิจฉัย HA ที่พบบ่อยที่สุดสามประเภทจะได้รับการพิจารณา ไมโครสเฟียโรไซโทซิสทางพันธุกรรม ธาลัสซีเมียและ HA ภูมิคุ้มกัน ไมโครสเฟียโรไซโทซิสทางพันธุกรรม โรคมินคอฟสกี้ชอฟฟาร์ที่หัวใจของไมโครสเฟียโรไซติก GA ไมโครสเฟียโรไซโทซิสทางพันธุกรรม เป็นข้อบกพร่องในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง ซึ่งสืบทอดมาในลักษณะที่โดดเด่นของออโตโซมอล

เม็ดเลือดแดงรูปทรงกลมแข็ง ไม่สามารถเปลี่ยนรูปร่างได้เมื่อเคลื่อนผ่านเส้นเลือดฝอยที่แคบ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูจมูกของม้าม ดังนั้น ส่วนหนึ่งของเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงจึงหายไป และเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกขึ้น เยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงช่วยเพิ่มปริมาณโซเดียมไอออน การสะสมซึ่งก่อให้เกิดการบริโภคเอทีพีและกลูโคสที่เพิ่มขึ้น สำหรับการกำจัดออกจากเซลล์ในเวลาต่อมา ยังทำให้อายุขัยของเม็ดเลือดแดงสั้นลงอีกด้วย ภาพทางคลินิกของโรค

ซึ่งถูกกำหนดโดยกลุ่มอาการภาวะเม็ดเลือดแดงแตก และความผิดปกติแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นพร้อมกันของโครงกระดูกและอวัยวะภายใน โรคไหลเป็นคลื่น ช่วงเวลาถูกขัดจังหวะโดยวิกฤตเม็ดเลือด ที่เกิดจากการพัฒนาของแผลติดเชื้อที่ไม่เฉพาะเจาะจง ในระหว่างที่ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกรุนแรงขึ้นอย่างรวดเร็ว และอาการของโรคจะรุนแรงขึ้น ในระยะแรกของการค้นหาการวินิจฉัย คุณสามารถรับข้อมูลเกี่ยวกับข้อร้องเรียนของผู้ป่วย เกี่ยวกับอาการตัวเหลืองที่ไม่รุนแรง

ผิวหนังและความอ่อนแอชั่วคราวได้ ในกรณีที่รุนแรงของโรค วิกฤตของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจะถูกบันทึกไว้ มักจะเกิดขึ้นเองหรือภายใต้อิทธิพลของตัวแทนติดเชื้อ การทำงานมากเกินไป การบาดเจ็บและอุณหภูมิ มีอาการหนาวสั่นมีไข้ปวดกล้ามเนื้อบริเวณตับและม้าม โรคดีซ่านเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว ปัสสาวะและอุจจาระมีสีคล้ำ หากอาการของโรควิกฤตไม่เด่นชัดนัก แต่โรคดีซ่านค่อนข้างชัดเจน ผู้ป่วยดังกล่าวมักจะเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลโรคติดเชื้อ

ซึ่งสงสัยว่าจะติดเชื้อไวรัสตับอักเสบ ซึ่งการวินิจฉัยมักไม่ได้รับการยืนยัน อาการไอเรื้อรังที่อยู่นอกวิกฤตในผู้ป่วยดังกล่าว อาจเป็นพื้นฐานสำหรับสมมติฐานของโรคตับอักเสบเรื้อรัง ในขั้นตอนที่สองของการค้นหาเพื่อวินิจฉัยตรวจพบสีผิวสีเหลืองมะนาว ซึ่งทำให้เกิดอาการดีซ่านรุนแรงขึ้นในช่วงวิกฤต เม็ดเลือด ในผู้ป่วยบางรายสามารถสังเกตความผิดปกติแต่กำเนิดได้ กะโหลกศีรษะ ปากแหว่ง ข้อบกพร่องของหัวใจ ด้วยโรคโลหิตจางอย่างรุนแรงจะมีการบันทึก

กลุ่มอาการไหลเวียนโลหิตขาดออกซิเจน เสียงซิสโตลิกโลหิตจาง อิศวร ความดันโลหิตลดลง เสียงด้านบนเส้นเลือดคอ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นในม้าม อวัยวะจึงขยายใหญ่ขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ข้อมูลของขั้นตอนที่สองของการค้นหา เพื่อวินิจฉัยนั้นไม่รวมโรคตับจำนวนหนึ่ง ที่อาจทำให้เกิดโรคดีซ่าน และไม่ยืนยันไมโครสเฟียโรไซโทซิสทางพันธุกรรม ขั้นตอนของการค้นหาการวินิจฉัยถือว่าเด็ดขาด ในระหว่างที่ตรวจพบกลุ่มอาการเม็ดเลือดแดงแตก

ซึ่งเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีไมโครสเฟียโรไซโทซิสทางพันธุกรรม ที่มีคุณสมบัติบางอย่าง การตรวจเลือดทั่วไปช่วยให้คุณทราบการลดลงของฮีโมโกลบิน และเซลล์เม็ดเลือดแดง สัญญาณทางสัณฐานวิทยาหลักของโรค คือการมีเม็ดเลือดแดงทรงกลมขนาดเล็กจำนวนมากในเลือด เส้นผ่านศูนย์กลางลดลงและความต้านทานออสโมติกลดลงอย่างมาก ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเริ่มต้นที่ความเข้มข้นของโซเดียมคลอไรด์ 0.6 ถึง 0.8 เปอร์เซ็นต์

เมื่อเนื้อหาอยู่ที่ประมาณ 0.4 เปอร์เซ็นต์ จะเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างสมบูรณ์ โดยปกติจะเริ่มที่ความเข้มข้น 0.42 ถึง 0.46 เปอร์เซ็นต์ และสมบูรณ์ที่ปริมาณโซเดียมคลอไรด์ประมาณ 0.30 ถึง 0.32 เปอร์เซ็นต์ การทำเม็ดเลือดแดงอัตโนมัติเพิ่มขึ้น ในระหว่างการฟักตัวของเม็ดเลือดแดงเป็นเวลา 48 ชั่วโมงที่อุณหภูมิ 37 องศาเซลเซียสเซลล์อย่างน้อย 30 เปอร์เซ็นต์ จะถูกทำให้เป็นเม็ดเลือดแตกในขณะที่ปกติเพียง 3 ถึง 4 เปอร์เซ็นต์ ของเซลล์จะถูกทำให้เป็นเม็ดเลือดแดง

การทดสอบด้วย ATP และเดกซ์โทรสเป็นบวก การเพิ่มเม็ดเลือดแดงช่วยลดการเกิด การทำเม็ดเลือดแดงอัตโนมัติอายุขัยของเม็ดเลือดแดง ซึ่งกำหนดโดยใช้เม็ดเลือดแดง 51Cr นั้นสั้นลงในไมโครสเฟียโรไซโทซิส ในเลือดยังมีการกำหนดสัญญาณอื่นๆ ของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก เรติคูโลไซโตซิสและการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นของบิลิรูบินทางอ้อม ในอุจจาระเนื้อหาของสเตอร์โคบิลินจะเพิ่มขึ้นและในปัสสาวะ ยูริบิลินด้วยโรคนี้เป็นเวลานาน การกลืนสารทึบรังสีและถ่ายภาพรังสีถุงน้ำดี และอัลตราซาวนด์สามารถตรวจพบนิ่วในถุงน้ำดีและท่อได้

บทความอื่นที่น่าสนใจ : กระเพาะ อธิบายเกี่ยวกับการจำแนกประเภทและสาเหตุโรคของอวัยวะย่อยอาหาร